Trombocitopenija

Trombocitopenija (TP) - značilno je zmanjšanje števila trombocitov pod 150 × 109 / L. Z izrazito stopnjo bolezni opazimo močno krvavitev, ki lahko vodi v smrt.

Incidenca trombocitopenije je precej visoka: približno 10-130 na novo bolnih bolnikov na 1 milijon ljudi.

Za določitev TP se uporabljajo predvsem laboratorijski testi, ki jih lahko dodatno dopolnimo z instrumentalnimi diagnostičnimi metodami. Bolezen se pogosto kombinira z motnjami krvožilnega sistema, zato se zdravljenje večinoma uporablja celostno, pogosto ga dopolnjujejo z zdravili proti ponovitvi bolezni.

Video: Trombocitopenija: kaj storiti

Opis

Trombociti ali "krvne ploščice" so zelo majhne nejedrske sestavine, ki se tvorijo v kostnem mozgu skupaj z drugimi vrstami krvnih celic. Preko krvnih žil prehajajo na mesta lezij in se držijo skupaj pod delovanjem Brownovega gibanja, kar pomaga ustaviti krvavitev, ki se lahko pojavi kot posledica rupture krvne žile.

Postopek adhezije trombocitov imenujemo tudi koagulacija. V tem primeru je tvorjen krvni strdek trombus. Če trombocitov ni dovolj, pride do trombocitopenije.

Normalno število trombocitov pri odraslih je med 150.000 in 450.000 trombocitov na mikroliter krvi. Število trombocitov manj kot 150.000 trombocitov na mikroliter pod normalno vrednost kaže na trombocitopenijo.

Največje tveganje za krvavitev opazimo pri znatnem zmanjšanju števila trombocitov - manj kot 10.000 ali 20.000 celic na mikroliter. Blaga krvavitev se včasih pojavi, ko je število trombocitov manjše od 50 000 na mikroliter.

Mehanizmi trombocitopenije so lahko naslednji:

• Kostni mozeg ne proizvaja dovolj trombocitov.
• Kostni mozeg proizvaja zadostno število trombocitov, vendar jih telo neodvisno uniči (avtoimunski procesi) ali jih aktivno uporablja (krvavitev).
• Vranica (organ pokopališče krvnih celic) v velikih količinah uniči trombocite.
• Zgornji dejavniki so združeni, kar lahko vodi tudi do nizkega števila trombocitov..

Trombocitopenija je lahko fiziološka, ​​če je med menstruacijo pri ženskah rahlo zmanjšanje trombocitov, podhranjenost itd..

Ključna dejstva o trombocitopeniji:

• Ženske zbolijo pogosteje kot moški. Hkrati je situacija v otroštvu drugačna. Od 2 do 8 let se TP pogosteje določi pri dečkih.
• Najvišjo stopnjo pojavnosti opazimo pred 20. letom in po 50. letu.
• Trombocitopenija je določena pri ¾ dojenčkih z nizko porodno težo
• 5% bolnikov razvije hudo krvavitev ali možgansko krvavitev, zaradi katere umre.
• Med nosečnostjo je 7% žensk v drugi polovici obdobja diagnosticirano s trombocitopenijo.

Vzroki

Številni dejavniki lahko povzročijo trombocitopenijo, zato razlikujemo dedne in pridobljene TP. »Dedno« - to je takrat, ko je prizadeti gen preko staršev prenesel na potomce. "Pridobljeno" je, ko se bolezen razvije skozi celo življenje. Včasih je vzrok bolezni neznan, takrat govorijo o idiopatski trombocitopeniji.

Trombocitopenija se lahko razvije iz naslednjih razlogov:

Kostni mozeg ne naredi dovolj trombocitov

Kostni mozeg je gobasto tkivo, ki se nahaja znotraj kosti. Vsebuje matične celice, ki se razvijejo v različne krvne celice: rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Ko so matične celice poškodovane, je celoten proces hematopoeze moten, zaradi česar se lahko tvorijo trombociti.

Rakasta vrsta levkemije ali limfoma lahko poškoduje kostni mozeg in uniči matične celice krvi. Zdravljenje raka negativno vpliva tudi na število trombocitov, zato trombocitopenijo najpogosteje diagnosticiramo z obsevanjem in kemoterapijo.

Ta redka in resna bolezen krvi pomaga ustaviti nastajanje zadostnega števila novih krvnih celic v kostnem mozgu. To na koncu vpliva na število trombocitov..

• Strupene kemikalije

Izpostavljenost mnogim strupenim kemikalijam, kot so pesticidi, arzen in benzen, lahko upočasni proizvodnjo trombocitov.

Nekatera zdravila, kot so diuretiki in kloramfenikol, lahko upočasnijo sintezo trombocitov. Kloramfenikol (antibiotik) se v ZDA in drugih državah sveta redko uporablja. Običajna zdravila brez recepta, kot sta aspirin ali ibuprofen, lahko vplivajo tudi na trombocite..

Alkoholne pijače lahko upočasnijo proizvodnjo trombocitov. Začasno zmanjšanje njihovega števila je precej pogosto med ljudmi, ki pijejo alkohol, še posebej, če jedo hrano z malo železa, vitamina B12 ali folne kisline..

Čičji pox, mumps, rdečkica, virus Epstein-Barr ali parvovirus lahko za nekaj časa zmanjšajo število trombocitov. Ljudje z aidsom imajo pogosto tudi trombocitopenijo..

Nekatera genetska stanja lahko povzročijo zmanjšanje števila trombocitov v krvi. Primeri vključujejo Wiskott-Aldrich in May-Hegglin sindrome.

Telo uniči lastne trombocite

Nizko število trombocitov je mogoče zaznati, tudi če kostni mozeg ustvari dovolj trombocitov. Telo lahko uniči trombocite zaradi avtoimunskih bolezni, nekaterih zdravil, okužb, operacij, nosečnosti in nekaterih stanj, ki povzročajo povečano koagulacijo.

Pojavijo se, ko imunski sistem napačno uniči trombocite in druge krvne celice. Če avtoimunska bolezen vodi v uničenje trombocitov, potem se lahko razvije trombocitopenija..

En primer te vrste avtoimunske bolezni je imunska trombocitopenija (ITP). S to motnjo se razvije neprekinjena krvavitev, to je, da se kri ne strdi tako, kot bi morala. Menijo, da avtoimunski odziv povzroči večino primerov ITP..

Druge avtoimunske bolezni, pri katerih se trombociti uničijo, vključujejo lupus in revmatoidni artritis.

Reakcija na določena zdravila se lahko izrazi v uničenju lastnih trombocitov v telesu. Primeri zdravil, ki lahko povzročijo to motnjo, vključujejo kinin; antibiotiki, ki vsebujejo sulfat; in nekatera zdravila proti napadu, kot so dilantin, vankomicin in rifampicin.

Pri zdravljenju heparina se lahko razvije tudi patološka reakcija, ki vodi do trombocitopenije. To stanje imenujemo trombocitopenija, ki jo povzroča heparin (GITP). Njegov razvoj je najpogosteje povezan z bolnišničnim zdravljenjem..

Z GITP telesni imunski sistem napada snov, ki jo tvorita heparin in protein, ki se nahaja na površini trombocitov. Ta napad aktivira trombocite in začnejo tvoriti krvne strdke. Krvni strdki se lahko tvorijo globoko v nogah (globoka venska tromboza) ali pa se porušijo in se premaknejo v pljuča (pljučna embolija).

Nizko število trombocitov je lahko posledica nasičenosti krvi z bakterijsko okužbo. Tudi virusi, kot sta mononukleoza ali citomegalovirus, lahko privedejo do nezadostnega števila trombocitov.

Trombociti se lahko uničijo, ko prehajajo skozi umetne srčne zaklopke, presaditve krvnih žil ali aparate in epruvete, ki se uporabljajo za transfuzijo krvi ali obvodne operacije..

Približno 5% nosečnic razvije blago trombocitopenijo, zlasti v predporodnem obdobju. Natančen vzrok te kršitve ni znan..

Poleg tega lahko nekatere redke in resne bolezni privedejo do nizkega števila trombocitov. Primera tega sta trombocitopenična purpura in diseminirana intravaskularna koagulacija.

Video: Zakaj padec števila trombocitov

Klinika

Glede na zmerno krvavitev in resno izgubo krvi se razvijejo glavni simptomi trombocitopenije. Krvavitve lahko nastanejo znotraj telesa (notranja krvavitev), pa tudi pod kožo ali na njeni površini (zunanja krvavitev).

Znaki in simptomi se lahko pojavijo nenadoma ali sčasoma. Blaga trombocitopenija pogosto nima znakov ali simptomov. Običajno ga odkrijemo med rutinskimi laboratorijskimi preiskavami krvi..

Pri hudi trombocitopeniji se lahko pojavi krvavitev v skoraj katerem koli delu telesa. V nekaterih primerih velika izguba krvi vodi do nujne medicinske oskrbe, ki jo je treba pravočasno rešiti..

Zunanja krvavitev je ponavadi prvi znak nizkega števila trombocitov. Na koži se pogosto izraža v vijolični ali petehiji. Vijolična - vijolična, rjava in rdeča modrice, ki se lahko pojavijo precej enostavno in pogosto. Petechiae - majhne rdeče ali vijolične pike na koži.

Fotografija prikazuje vijolično (modrice) in petehialne (rdeče in vijolične pike) tvorbe na koži. Krvavitve pod kožo povzročajo vijolično, rjavo in rdečo barvo..

Drugi znaki zunanje krvavitve vključujejo:

• Dolgotrajna krvavitev, tudi zaradi manjših poškodb
• Krvavitve iz ust ali nosu ter med ščetkanjem
• Vaginalne krvavitve (zlasti s težkim menstrualnim ciklom)
• Krvavitve po operacijah, medicinskih postopkih ali zobozdravstvenem zdravljenju.

Notranja črevesna krvavitev ali možganska krvavitev je resno stanje in je lahko usodna. Znaki podobne patologije vključujejo:

• Kri v urinu / blatu ali rektalna krvavitev. V tem primeru je stol lahko z rdečimi črtami krvi ali temne barve. (Dopolnjevanje z železom lahko povzroči tudi temne, katranske blato.) Podobni simptomi so bolj značilni za krvavitve iz prebavnega trakta.
• Glavoboli, omotica, pareza, zamegljen vid in drugi nevrološki simptomi. Te težave so lastne možganskim krvavitvam..

Diagnostika

Končna diagnoza trombocitopenije se postavi na podlagi anamneze, fizičnega pregleda in rezultatov bolnikovih analiz. Po potrebi pacienta obravnava hematolog. To je zdravnik, ki je specializiran za diagnostiko in zdravljenje krvnih bolezni.

Po diagnozi trombocitopenije je pomembno, da se ugotovi vzrok njenega razvoja. Za to se uporabljajo različne raziskovalne metode: analiza zgodovine bolezni, laboratorijski testi in instrumentalna diagnostika.

Zdravstvena zgodovina

Med študijem anamneze bo zdravnik od pacienta zagotovo izvedel odgovore na naslednja vprašanja:

• Kakšna zdravila se jemljejo, tudi zdravila brez recepta in zeliščna zdravila. Ugotovljena je tudi vsebnost kinina, ki ga pogosto najdemo v pitni vodi in hrani..
• Ali obstaja bolezen krvi pri bližnjih sorodnikih.
• Ali je bila pred kratkim izvedena transfuzija krvi, se pogosto menjajo spolni partnerji, ali se zdravila dajejo intravensko in ali je pri delu stik z onesnaženo krvjo ali škodljivimi tekočinami.

Zdravniški pregled

Med fizičnim pregledom lahko odkrijemo simptome krvavitve, kot so modrice ali lise na koži. Bodite prepričani, da preverite znake okužbe, na primer vročino. Želodec je tudi palparan (palpiran), kar omogoča določitev povečane vranice ali jeter.

Splošna analiza krvi

Ta analiza meri raven rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov v krvi. Za to se odvzame majhna količina krvi, običajno iz bolnikovega prsta, nato pa se pregleda pod mikroskopom. S trombocitopenijo bodo rezultati tega testa pokazali nezadostno število trombocitov..

Krvni razmaz

S posebno tehniko se preveri videz trombocitov, za katere se uporablja mikroskop. Za ta test se odvzame tudi majhna količina krvi, najpogosteje iz prsta.

Pregled kostnega mozga

Za preverjanje funkcionalnosti kostnega mozga se izvedeta dva testa - aspiracija in biopsija..

Težnja iz kostnega mozga je mogoče ugotoviti, zakaj se ne ustvari dovolj krvnih celic. Za ta test zdravnik s pomočjo igle odvzame vzorec kostnega mozga, ki ga nato pregleda pod mikroskopom. Pri patologiji se določijo okvarjene celice.

Pogosto se takoj po aspiraciji opravi biopsija kostnega mozga. Za ta test zdravnik odvzame vzorec kostnega mozga skozi iglo. Nato se pregleda tkivo, za katerega se preveri število in vrste celic, vključno s trombociti..

Druge diagnostične metode

Ultrazvočni pregled, računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco se opravijo glede na pričevanje. Ob prisotnosti sočasnih bolezni se opravi študija prizadetih organov..

Zdravljenje

Glede na resnost in vzrok trombocitopenije je predpisana ustrezna terapija. Glavni cilj zdravljenja:

• prepreči smrt;
• zmanjšati tveganje za razvoj invalidnosti;
• izboljšati splošno počutje bolnika;
• izboljšati kakovost življenja pacienta.

Z blagim TP se specifično zdravljenje ne izvaja. V takih primerih je pogosto dovolj, da se držite splošnih priporočil bolnikom s TA, da preprečite nenamerno krvavitev. Prav tako se bolnikovo stanje pogosto izboljša pri zdravljenju osnovnega vzroka bolezni.

• Če je TP reakcija na odvzeta zdravila, lahko zdravnik predpiše drugo zdravilo. Po uporabi teh sprememb večina ljudi okreva..
• Za trombocitopenijo, ki jo povzroča heparin, ukinitev heparina morda ne bo zadostovala. V takih primerih je treba predpisati drugo sredstvo za preprečevanje strjevanja krvi..
• Če imunski sistem pomaga znižati število trombocitov v krvi, potem lahko zdravnik predpiše zdravila za zatiranje imunskega odziva telesa..

Hudo zdravljenje trombocitopenije

Za izboljšanje stanja bolnika s hudo trombocitopenijo se uporabljajo različne metode zdravljenja: posebna zdravila, transfuzija krvi / trombocitov ali splenektomija.

Zdravnik vam lahko predpiše kortikosteroide, ki jih imenujemo tudi steroidi. Z njihovo pomočjo se uničenje trombocitov upočasni. Ta zdravila se injicirajo skozi veno ali jih jemljejo v obliki tablet. Najpogosteje uporabljen prednizon v sodobni medicini.

Steroidi, ki se uporabljajo za zdravljenje trombocitopenije, se razlikujejo od nezakonitih steroidov, ki jih nekateri športniki jemljejo za povečanje učinkovitosti..

Poleg tega vam lahko zdravnik predpiše imunoglobuline ali zdravila, na primer rituksimab, ki pomagajo zmanjšati odziv imunskega sistema. Ta zdravila se dajejo skozi veno. Lahko se predpišejo tudi druga zdravila, kot so

Eltrombopag ali Romiplostim, ki povečata število trombocitov. Prvo zdravilo jemljemo v obliki tablet, drugo pa kot injekcijo.

• Transfuzija krvi ali trombocitov

Uporablja se za zdravljenje ljudi s hudo krvavitvijo ali z velikim tveganjem za krvavitev. Za izvedbo tega postopka se naredi intravenski dostop, po katerem se injicira krvodajalec ali masa trombocitov..

Med to operacijo se vranica odstrani. Najpogosteje se uporablja, če zdravljenje z zdravili ni bilo učinkovito. Zlasti je indiciran za odrasle, ki jim je diagnosticirana imunska trombocitopenija. Toda tudi v takih primerih je zdravljenje zdravil pogosto prvo zdravljenje..

Preprečevanje

Sposobnost preprečevanja trombocitopenije je odvisna od specifičnega vzroka njenega razvoja. Obstajajo takšni dejavniki tveganja, ki jih ni mogoče nikakor popraviti (starost, spol, dednost). Lahko pa se sprejmejo ukrepi za preprečevanje zdravstvenih težav, povezanih s trombocitopenijo. Na primer:

• Izogibati se je treba alkoholu, ker upočasni sintezo trombocitov..
• Izogibajte se stiku s strupenimi kemikalijami, kot so pesticidi, arzen in benzen, ki lahko upočasnijo proizvodnjo trombocitov..
• Izogibajte se zdravilom, ki so v preteklosti pomagale zmanjšati število trombocitov..
• Pomembno si je zapomniti zdravila, ki lahko vplivajo na koagulacijo in povečajo tveganje za krvavitev. Primera takih zdravil sta aspirin in ibuprofen..
• Po potrebi se morate z zdravnikom pogovoriti o cepljenju proti virusom, ki lahko vplivajo na tvorbo trombocitov. Predvsem bodo morda potrebna cepiva proti mumpsu, ošpicam, rdečkam in noricam..

Življenje s trombocitopenijo

Če je diagnosticirana trombocitopenija, je treba spremljati kakršne koli znake krvavitve. Če je na voljo, o tem takoj obvestite zdravnika..

Simptomi krvavitve se lahko pojavijo nenadoma ali sčasoma. Huda trombocitopenija pogosto povzroči krvavitve v skoraj katerem koli delu telesa, kar lahko privede do nujne medicinske oskrbe..

Treba je sprejeti ukrepe za preprečevanje zdravstvenih težav, povezanih s trombocitopenijo. Predvsem je treba pravočasno jemati predpisana zdravila in se tudi izogniti poškodbam in poškodbam. Če se razvije vročina ali obstajajo drugi znaki nalezljive bolezni, morate nemudoma obvestiti zdravnika.

Zdravila

Zdravniku morate povedati vsa zdravila, ki jih jemljete, vključno z zdravili brez recepta, vitamini, dodatki in zeliščna zdravila..

Da bi zmanjšali tveganje za krvavitev, se izogibajte aspirinu in ibuprofenu, pa tudi vsem zdravilom, ki jih lahko vsebujejo v vašem receptu..

Poškodbe in poškodbe

Izogibati se je treba vsem poškodbam, ki lahko povzročijo modrice in krvavitve. Zaradi tega se ne bi smeli ukvarjati s športi, kot so boks, nogomet ali karate. Ti športi najpogosteje vodijo do poškodb, ki jih lahko zaplete celo cerebralna krvavitev..

Drugi športi, na primer smučanje ali jahanje, pacienta tudi izpostavijo TP-u pojavom poškodb, ki lahko povzročijo krvavitev. Če želite izbrati varno telesno aktivnost, se morate posvetovati z zdravnikom.

Med vožnjo avtomobila je treba upoštevati varnostne ukrepe, na primer uporabo varnostnega pasu. Če morate delati z noži in drugimi ostrimi ali rezalnimi orodji, je treba nositi zaščitne rokavice..

Če ima otrok trombocitopenijo, ga morate zaščititi pred poškodbami, predvsem poškodbami glave, ki lahko povzročijo krvavitev v možganih. Zdravnika lahko vprašate tudi, ali je potrebno omejiti otrokovo aktivnost.

Nalezljive bolezni

Če je bila vranica odstranjena, potem se povečujejo možnosti, da bi dobili nekatere vrste okužb. Potrebno je spremljati vročinsko stanje ali druge znake okužbe, o čemer pravočasno poroča lečeči zdravnik. Poleg tega bodo morda potrebna cepiva za preprečevanje nekaterih okužb..

Napoved

Trombocitopenija je lahko smrtna, še posebej, če je krvavitev močna ali je prišlo do krvavitve v možganih. Vendar je splošna napoved za ljudi s to boleznijo dobra, še posebej, če odkrijemo in zdravimo vzrok za nizko število trombocitov..

Video: Kako povečati število trombocitov v krvi

Trombocitopenija in disfunkcija trombocitov

Vse vsebine iLive preverjajo medicinski strokovnjaki, da se zagotovi najboljša možna natančnost in skladnost z dejstvi..

Imamo stroga pravila za izbiro virov informacij in se sklicujemo le na ugledna spletna mesta, akademske raziskovalne inštitute in, če je mogoče, preverjene medicinske raziskave. Upoštevajte, da so številke v oklepaju ([1], [2] itd.) Interaktivne povezave do takih študij..

Če menite, da je kateri koli od naših materialov netočen, zastarel ali kako drugače vprašljiv, ga izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Motnja krvnega sistema, pri kateri v njem kroži nezadostno število trombocitov - celice, ki zagotavljajo hemostazo in igrajo ključno vlogo pri procesu strjevanja krvi, je opredeljen kot trombocitopenija (koda ICD-10 - D69.6).

Kakšna je nevarnost trombocitopenije? Zmanjšana koncentracija trombocitov (manj kot 150 tisoč / μl) toliko poslabša strjevanje krvi, da obstaja nevarnost spontane krvavitve z znatno izgubo krvi z najmanjšimi poškodbami krvnih žil.

Trombocitne bolezni vključujejo nenormalno povečanje števila trombocitov (trombocitemija pri mieloproliferativnih boleznih, trombocitoza kot reaktivni pojav), zmanjšanje števila trombocitov - trombocitopenija in disfunkcija trombocitov. Vsako od teh stanj, vključno s stanjem s povečanjem števila trombocitov, lahko povzroči kršitev tvorbe hemostatskega strdka in krvavitve.

Trombociti so drobci megakariocitov, ki zagotavljajo hemostazo cirkulirajoče krvi. Trombopoetin sintetizira v jetrih kot odgovor na zmanjšanje števila megakariocitov in kroženja trombocitov iz kostnega mozga in stimulira kostni mozeg k sintezi trombocitov iz megakariocitov. Trombociti krožijo v krvnem obtoku 7-10 dni. Približno 1/3 trombocitov se začasno odloži v vranici. Normalno število trombocitov je 140.000-440.000 / μl. Vendar se lahko število trombocitov nekoliko razlikuje glede na fazo menstrualnega cikla, zmanjšanje pozne nosečnosti (gestacijska trombocitopenija) in povečanje odziva na vnetne citokine vnetnega procesa (sekundarna ali reaktivna trombocitoza). Na koncu se v vranici uničijo trombociti.

ICD-10 koda

Vzroki za trombocitopenijo

Vzroki za trombocitopenijo so oslabljena proizvodnja trombocitov, povečana sekvestracija trombocitov v vranici z normalnim preživetjem, povečano uničenje ali poraba trombocitov, redčenje trombocitov in kombinacija naštetega. Povečana sekvestracija trombocitov v vranici kaže na splenomegalijo.

Tveganje za krvavitev je obratno sorazmerno s številom trombocitov. Pri številu trombocitov, ki je manjši od 50 000 / μl, se zlahka povzroči krvavitev in tveganje za večje krvavitve se poveča. Pri ravni trombocitov med 20.000 in 50.000 / μl se lahko pojavi krvavitev tudi z rahlo poškodbo; s koncentracijo trombocitov, manjšo od 20 000 / μl, je možna spontana krvavitev; s številom trombocitov manj kot 5000 / µl je verjeten razvoj izrazite spontane krvavitve.

Disfunkcija trombocitov se lahko pojavi z medcelično okvaro nepravilnosti trombocitov ali z zunanjim učinkom, ki poškoduje delovanje običajnih trombocitov. Disfunkcija je lahko prirojena in pridobljena. Od prirojenih motenj sta najpogostejši von Willebrandova bolezen in manj pogosto okvare znotrajceličnih trombocitov. Pridobljeno disfunkcijo trombocitov pogosto povzročajo različne bolezni, jemanje aspirina ali drugih zdravil.

Drugi vzroki trombocitopenije

Uničenje trombocitov se lahko pojavi zaradi imunskih vzrokov (okužba z virusom HIV, zdravila, bolezni vezivnega tkiva, limfoproliferativne bolezni, transfuzije krvi) ali kot posledica neimunskih vzrokov (gram-negativna sepsa, sindrom akutne respiratorne stiske). Klinični in laboratorijski znaki so podobni tistim, ki jih najdemo v idiopatski trombocitopenični purpuri. Le anamneza lahko potrdi diagnozo. Zdravljenje, povezano s korekcijo osnovne bolezni.

Akutni respiratorni distresni sindrom

Bolniki z akutnim respiratornim stiskovnim sindromom lahko razvijejo neimunsko trombocitopenijo, morda zaradi odlaganja trombocitov v kapilarnem dnu pljuč.

Transfuzija krvi

Po transfuzijski purpuri nastane imunsko uničenje, podobno ITP, razen v preteklosti transfuzije krvi v obdobju 3 do 10 dni. Bolniki so predvsem ženske s pomanjkanjem trombocitnega antigena (PLA-1), ki je prisoten pri večini ljudi. Transfuzije pozitivnih trombocitov PLA-1 spodbujajo proizvodnjo protiteles PLA-1, ki (neznani mehanizem) lahko reagirajo z bolnikom z negativnimi trombociti PLA-1. Rezultat je huda trombocitopenija, ki v 2-6 tednih izgine..

Bolezni vezivnega tkiva in limfoproliferativne bolezni

Vezno tkivo (npr. SLE) in limfoproliferativne bolezni lahko povzročijo imunsko trombocitopenijo. Glukokortikoidi in splenektomija so pogosto učinkoviti..

Z drogo povzročena imunska škoda

Kinidin, kinin, sulfanilamidi, karbamazepin, metildopa, aspirin, peroralna antidiabetična zdravila, zlate soli in rifampicin lahko povzročijo trombocitopenijo, ki jo ponavadi povzroči imunska reakcija, pri kateri se zdravilo veže na trombocite in tvori nov "tuji" antigen. Ta bolezen se ne razlikuje od ITP, razen zgodovine jemanja zdravila. Ko prenehate jemati zdravila, se število trombocitov poveča v 7 dneh. Trombocitopenija, ki jo povzroča zlato, je izjema, saj zlato soli lahko ostane v telesu več tednov.

5% bolnikov, ki prejemajo nefrakcionirani heparin, razvijejo trombocitopenijo, kar je možno tudi z zelo nizkimi odmerki heparina (na primer izpiranje arterijskega ali venskega katetra). Mehanizem je ponavadi imun. Lahko pride do krvavitve, vendar pogosteje trombociti tvorijo agregate, ki povzročajo vaskularno okluzijo z razvojem paradoksalnih arterijskih in venskih tromboz, včasih življenjsko nevarnih (na primer trombotična okluzija arterijskih žil, možganska kap, akutni miokardni infarkt). Pri vseh bolnikih z napredno trombocitopenijo ali zmanjšanjem števila trombocitov za več kot 50% je treba zdravljenje s heparinom ukiniti. Ker je 5 dni uporabe heparina dovolj za zdravljenje venske tromboze in večina bolnikov začne jemati peroralne antikoagulante hkrati s heparinom, je umik heparina običajno varen. Heparin z nizko molekulsko maso (LMWH) je manj imunogen od nefrakcioniranega heparina. Vendar se LMWH ne uporablja za trombocitopenijo, ki jo povzroča heparin, saj večina protiteles medsebojno deluje z LMWH..

Gram-negativna sepsa

Gram-negativna sepsa pogosto povzroči neimunsko trombocitopenijo, kar ustreza resnosti okužbe. Vzroki za trombocitopenijo so lahko številni dejavniki: diseminirana intravaskularna koagulacija, tvorba imunskih kompleksov, ki lahko vplivajo na trombocite, aktivacija komplementa in odlaganje trombocitov na poškodovani površini endotela.

Okužba s HIV

Pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, se lahko razvije imunska trombocitopenija, podobna ITP, razen v povezavi z virusom HIV. Število trombocitov se lahko poveča z imenovanjem glukokortikoidov, ki jih pogosto ne vzdržujemo, dokler število trombocitov ne pade pod 20.000 / μl, saj lahko ta zdravila še dodatno zmanjšajo imunost. Število trombocitov se običajno poveča tudi po uporabi protivirusnih zdravil..

Patogeneza trombocitopenije

Patogeneza trombocitopenije leži bodisi v patologiji sistema hematopoeze in zmanjšanju proizvodnje trombocitov s mieloidnimi celicami iz kostnega mozga (megakariociti) ali pa v kršenju hemodioreze in povečanega uničenja trombocitov (fagocitoza) ali v sekvestracijskih patologijah in zadrževanju trombocitov v vranici.

V kostnem mozgu zdravih ljudi na dan proizvedejo povprečno 10 11 trombocitov, vendar vsi ne krožijo v sistemskem obtoku: rezervni trombociti se shranijo v vranici in po potrebi sprostijo.

Kadar pregled bolnika ne odkrije bolezni, ki so povzročile zmanjšanje števila trombocitov, se diagnosticira trombocitopenija neznanega izvora ali idiopatska trombocitopenija. Toda to ne pomeni, da je patologija nastala "kar tako".

Trombocitopenija, povezana z zmanjšanjem proizvodnje trombocitov, se razvije s pomanjkanjem vitaminov B12 in B9 (folna kislina) in aplastično anemijo v telesu.

Levkopenija in trombocitopenija sta združeni v primerih disfunkcije kostnega mozga, povezanih z akutno levkemijo, limfosarkomom in metastazami raka na drugih organih. Zatiranje proizvodnje trombocitov je lahko posledica sprememb v strukturi hematopoetskih matičnih celic kostnega mozga (tako imenovani mielodisplastični sindrom), prirojene hematopoeze (Fanconijev sindrom), megakariocitoze ali mielofibroze kostnega mozga.

Simptomi trombocitopenije

Motnje trombocitov vodijo do značilne slike krvavitve v obliki več petekij na koži, običajno bolj na nogah; raztresene majhne ekhimoze na mestih rahlih poškodb; krvavitev sluznice (krvavitve iz nosu, krvavitve v prebavnem traktu in urogenitalnem traktu; krvavitve iz nožnice), močne krvavitve po operaciji. Močne krvavitve v prebavnem traktu in centralnem živčnem sistemu so lahko smrtno nevarne. Vendar manifestacije močne krvavitve v tkivu (na primer globoki visceralni hematom ali hemarthrosis) niso značilne za patologijo trombocitov in kažejo na prisotnost sekundarne hemostaze (na primer hemofilije).

Avtoimunska trombocitopenija

Patogenezo povečanega uničenja trombocitov delimo na imunsko in neimuno. In najpogostejša se šteje za avtoimunsko trombocitopenijo. Seznam imunskih patologij, v katerih se manifestira, vključuje: idiopatsko trombocitopenijo (imunska trombocitopenična purpura ali Verlhoffova bolezen), sistemski lupusni eritematozus, Sharpejev ali Shegrenjev sindrom, antifosfolipidni sindrom itd. Vsa ta stanja združuje dejstvo, da telo proizvaja lastna protitelesa. zdrave celice, vključno s trombociti.

Upoštevati je treba, da ko protitelesa nosečnice z imunsko trombocitopensko purpuro v novorojenčko vstopijo v krvni obtok ploda, odkrijejo prehodno trombocitopenijo.

Po nekaterih poročilih lahko protitelesa proti trombocitom (njihove membranske glikoproteine) odkrijemo v skoraj 60% primerov. Protitelesa imajo imunoglobulin G (IgG), zato trombociti postanejo bolj dovzetni za povečano fagocitozo vranicnih makrofagov..

Prirojena trombocitopenija

Mnoge nepravilnosti in njihov rezultat - kronična trombocitopenija - imajo genetsko patogenezo. Trombopoetinski protein, sintetiziran v jetrih, spodbuja megakariocite, kodirane na kromosomu 3p27, in je odgovoren za učinek trombopoetina na specifični receptorski protein, ki ga kodira gen C-MPL.

Kot je predlagano, je prirojena trombocitopenija (zlasti amegakariocitna trombocitopenija), pa tudi dedna trombocitopenija (s družinsko aplastično anemijo, Wiskott-Aldrichov sindrom, Mei-Hegglin itd.) Povezana z mutacijo enega od teh genov. Na primer, podedovani mutirani gen tvori trajno aktivirane trombopoetinske receptorje, kar povzroči prekomerno proizvodnjo nenormalnih megakariocitov, ki niso sposobni tvoriti zadostnega števila trombocitov.

Povprečna življenjska doba obtočnih trombocitov je 7-10 dni, njihov celični cikel uravnava antiapaptotični membranski protein BCL-XL, ki ga kodira gen BCL2L1. Načeloma je funkcija BCL-XL zaščita celic pred poškodbami in inducirano apoptozo (smrt), vendar se je izkazalo, da ko gen mutira, deluje kot aktivator apoptotičnih procesov. Zato lahko uničenje trombocitov pride hitreje od njihovega nastanka.

Toda dedna razčlenjena trombocitopenija, značilna za hemoragično diatezo (Glanzmannova trombasthenija) in Bernard-Soulierjev sindrom, ima nekoliko drugačno patogenezo. Zaradi genske okvare opazimo trombocitopenijo pri majhnih otrocih, povezano s kršenjem strukture trombocitov, zaradi česar se ne morejo "zlepiti" in tvoriti krvni strdek, ki je potreben za zaustavitev krvavitve. Poleg tega se takšni okvarjeni trombociti hitro izkoristijo v vranici..

Sekundarna trombocitopenija

Ko že govorimo o vranici. Splenomegalija - povečanje velikosti vranice - se razvije iz različnih razlogov (zaradi patologij jeter, okužb, hemolitične anemije, obstrukcije jetrne vene, infiltracije tumorskih celic z levkemijo in limfomi itd.), Kar lahko privede do zadržite do tretjine celotne mase trombocitov. Posledica tega je kronična kršitev krvnega sistema, ki se diagnosticira kot simptomatska ali sekundarna trombocitopenija. S povečanjem tega organa je v mnogih primerih splenektomija indicirana za trombocitopenijo ali, preprosto, odstranitev vranice s trombocitopenijo.

Kronična trombocitopenija se lahko razvije tudi zaradi hiperspleničnega sindroma, kar pomeni hiperfunkcijo vranice, pa tudi prezgodnje in prehitro uničenje krvnih celic s strani njihovih fagocitov. Hipersplenizem je sekundarne narave in se najpogosteje pojavi zaradi malarije, tuberkuloze, revmatoidnega artritisa ali tumorja. Torej, v resnici sekundarna trombocitopenija postane zaplet teh bolezni.

Sekundarna trombocitopenija je povezana z bakterijsko ali sistemsko virusno okužbo: virus Epstein-Barr, HIV, citomegavirus, parvovirus, hepatitis, virus noric in zoster (povzročitelj norice) ali rubivirus (povzroča rdečkico ošpic).

Ob izpostavitvi telesa (neposredno na kostnem mozgu in njegovih mieloidnih celicah) ionizirajočemu sevanju in uživanju velike količine alkohola se lahko razvije sekundarna akutna trombocitopenija.

Trombocitopenija pri otrocih

Glede na študije v drugem trimesečju nosečnosti število plodov trombocitov presega 150 tisoč / μl. Trombocitopenija pri novorojenčkih je prisotna po 1-5% rojstev, huda trombocitopenija (ko je trombocitov manj kot 50 tisoč / μl) pa se pojavi v 0,1-0,5% primerov. Hkrati se pomemben del dojenčkov s to patologijo rodi prezgodaj ali pa se je pojavila placentalna insuficienca ali plodna hipoksija. 15-20% novorojenčkov aloimunske trombocitopenije - kot posledica prejema protiteles na trombocite.

Drugi vzroki za trombocitopenijo so neonatologi upoštevali genetske okvare megakariocitov kostnega mozga, prirojene avtoimunske patologije, prisotnost okužb, pa tudi sindrom DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija).

V večini primerov je trombocitopenija pri starejših otrocih simptomatska, med možnimi patogeni pa opazimo glive, bakterije in viruse, na primer citomegalovirus, toksoplazmo, rdečkico ali ošpice. Še posebej pogosto se akutna trombocitopenija pojavi z glivično ali gram-negativno bakterijsko okužbo..

Cepljenje za trombocitopenijo otrokom dajemo previdno, pri hudih oblikah patologije pa je lahko kontraindicirano preventivno cepljenje z injekcijami in kožnimi aplikacijami (s skarifikacijo kože)..

Trombocitopenija v nosečnosti

Trombocitopenija med nosečnostjo ima lahko veliko vzrokov. Vendar je treba upoštevati, da se povprečno število trombocitov med nosečnostjo zmanjša (na 215 tisoč / μl), in to je normalno.

Prvič, pri nosečnicah je sprememba števila trombocitov povezana s hipervolemijo - fiziološkim povečanjem volumna krvi (v povprečju 45%). Drugič, poraba trombocitov se v tem obdobju poveča in megakariociti kostnega mozga ne proizvajajo samo trombocitov, ampak tudi bistveno več tromboksana A2, ki je potreben za agregacijo trombocitov med strjevanjem krvi (koagulacija).

Poleg tega se dimerni glikoproten PDGF intenzivno sintetizira v α-zrncih nosečnic trombocitov nosečnic, rastni faktor trombocitov, ki uravnava rast, delitev in diferenciacijo celic in ima tudi ključno vlogo pri tvorbi krvnih žil (vključno s plodom).

Kot poudarjajo porodničarji, opazimo asimptomatsko trombocitopenijo pri približno 5% nosečnic z normalno gestacijo; v 65-70% primerov pride do trombocitopenije neznanega izvora. 7,6% nosečnic ima zmerno stopnjo trombocitopenije, 15-21% žensk s preeklampsijo in gestozo pa razvije nosečnost hude stopnje trombocitopenije med nosečnostjo.